+ Yorum Gönder
Öğrenci odası ve Soru (lar) ile Cevap (lar) Forumunda Otoimmün belirtileri otommün hastalıgı ile bilgiler Konusunu Okuyorsunuz..
  1. Ziyaretçi

    Otoimmün belirtileri otommün hastalıgı ile bilgiler








    otommün hastalıgı ile bilgiler







  2. HARBİKIZ
    Moderator





    OTOİMMÜN İÇ KULAK HASTALIĞI


    Op. Dr Caner ŞAHİN

    Şebinkarahisar Devlet Hastanesi KBB Bölümü, GİRESUN

    ÖZET
    Otoimmün iç kulak hastalığı (OİKH) progresif sensörinöral işitme azlığı ile karakterize bir hastalıktır. Hastalık primer formda olabileceği gibi, sistemik otoimmün hastalıklara eşlik edebilir. Hastalığın tanısı anamnez ve steroid tedavisine yanıt alınması ile konulur. Tedavide ilk planda steroidler, steroidlere yanıt alınamayan durumlarda immünsupresif ajanlar kullanılır. OİKH özellikle progresif seyirli sensörinöral işitme kayıplarının tanı ve ayırıcı tanısında akılda tutulması gerekli bir hastalık grubudur. Makalemizde OİKH ve ayırıcı özellikleri literatür eşliğinde sunulmuştur.
    Anahtar Kelimeler: Otoimmün iç kulak hastalığı, steroid tedavisi

    AUTOIMMUNE INNER EAR DISEASE

    ABSTRACT
    Autoimmune inner ear disease is characterized as a disease with progressive sensorineural hearing loss. The disease can occur primarily or it can accompany other systemic autoimmune diseases. The diagnosis is based on clinical presentation and response to the administration of corticosteroids. The first choice of therapy is the administration of steroids. If the disease is refractory to steroids, immunosuppressants are the second choice. Autoimmune inner ear disease should be kept in mind, when differential diagnosis of any patient with progressive sensorineural hearing loss is made. Here, we present distinguishing characteristics of autoimmune inner ear disease in the lights of literature.

    Key Words: Autoimmune inner ear disease, steroid therapy



    Nobel Med 2008; 4(3): 04-06

    Giriş

    Sensörinöral işitme azlığı etyolojisinde farklı nedenler ve tedavisinde kısıtlılıklar bulunan bir hastalıktır. Otoimmün iç kulak hastalığı (OİKH) ilk kez 1979 yılında McCabe tarafından tanımlanmıştır (1). Tanımlanan klasik hastalık, haftalar içinde ilerleyen, kortikosteroid tedavisine yanıt veren, bilateral sensörinöral işitme azlığı özellikleri taşımakta idi. Hastalığın progresyon hızı ani işitme kaybına uymayacak kadar uzun, presbiakuziye uymayacak kadar kısa idi. Steroid tedavisine yanıt verdiği için “otoimmün” olarak düşünülen hastalığın etyolojisinin otoimmün olduğu tartışmalıdır, ancak tanımlanan ismini korumaktadır.

    Hastalık primer ve sekonder olarak ikiye ayrılabilir. İç kulağa lokalize primer formda yalnız iç kulak tutulumu mevcuttur. Sekonder form multisistem organ tutulumu ile seyreden otoimmün hastalıklara eşlik eder. Yazımızda sensörinöral işitme azlığı nedenlerinden OİKH literatür eşliğinde sunulmuştur.

    Epidemiyoloji

    OİKH’nın tanı konma zorlukları nedeniyle net insidansı bilinmemektedir. Diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi kadınlar erkeklere göre daha fazla hastalıktan etkilenmektedir. Hastalık 20-50 yaş arasında en sık olarak görülmektedir.

    Patofizyoloji

    İç kulak tıpkı kan-beyin bariyerinde olduğu gibi kan-labirent bariyerine sahiptir. Bu bariyer normal şartlar altında lökositlerin ve immünglobulinleri içeren serum proteinlerinin labirente geçişine engel olur (1). Yapılan çalışmalarda aktive olmuş T lenfositlerin bu bariyeri geçebileceği gösterilmiştir (1). Endolenfatik kese dolaşımdan gelen T lenfositlerin barınmasını sağlar (2). Endolenfatik kesenin zedelendiği olgularda iç kulakta immün cevabın azaldığı yapılan çalışmalarda gösterilmiştir (3).

    İmmün reaksiyonların her birinin OİKH gelişiminde rolü olabileceği düşünülmektedir. Tip 1 immün reaksiyon özelikle bazofil salınımı ile endolenfatik hidrops gelişiminde suçlanmaktadır. Tip 2 immün reaksiyonda iç kulak hücrelerini antijen olarak algılayan antikorlar zedelenmeye yol açar. Özellikle Meniere hastalığı için kobaylarda yapılan çalışmalarda %34 oranında spesifik antikor saptanmıştır (4). Western Blot analizi ile iç kulak antijenlerine karşı olduğu düşünülen 68 kDa ağırlığında bir antijene karşı hastaların serumlarında antikor saptanmıştır (5). Tip 2 reaksiyon OİKH etyopatolojisinde en fazla sorumlu tutulmaktadır. Tip 3 immün reaksiyonda dolaşımdaki immün kompleksler labirent hücrelerine bağlanarak zarar verirler. Sistemik lupus eritematosus (SLE) ve Wegener hastalığındaki sensörinöral işitme kaybı patogenezinde Tip 3 reaksiyonlar suçlanmaktadır (6,7). Tip 4 immün reaksiyonda T hücre aracılı olarak hücre zedelenmesi meydana gelir. Meniere hastalığı ve Cogan sendromu patogenezinde Tip 4 immün reaksiyon suçlanmaktadır (8). Hastalığın patogenezi üzerine immünolojik ve genetik araştırmalar devam etmekle birlikte etyopatogenez henüz net olarak tanımlanamamıştır.

    Klinik

    OİKH tipik olarak haftalar/aylar içinde ilerleyen sensörinöral işitme kaybı ile karakterizedir. İşitme azlığı zaman içinde fluktuasyon gösterir ve ilerler. Vertigo, tinnitus, kulakta dolgunluk, dizziness ve ataksi hastalığa eşlik edebilir. Etyopatogenezi de benzerlik gösteren Meniere hastalığı ile başlangıçta karışabilir. Steroid tedavisine dramatik yanıt vermesi hastalığın tanı koydurucu özelliğidir. İşitme azlığı başlangıçta tek taraflı olabilirse de vakalar %80 oranda bilateraldir (9). Bilateral olgularda iki kulak arasında asimetrik işitme azlığı olabilir. Hastaların %15-30’una lupus eritematosus, poliarteritis nodosa, romatoid artrit gibi sistemik otoimmün hastalıklar eşlik eder. Fizik muayenede eşlik eden sistemik hastalıklara bağlı dış kulak yol cildi ve orta kulak tutulumları olabilse de, primer olgularda genellikle doğal olarak seyreder.

    Ayırıcı tanıda Meniere hastalığı, ani işitme kaybı, akustik tümörler, sifiliz gibi nedenler ve sistemik otoimmün hastalıklardan Cogan sendromu, poliarteritis nodosa, romatoid artrit, SLE, Wegener granulomatozu ve sarkoidoz gibi hastalıklar düşünülmelidir (10,11).

    Bu semptomatoloji ile başvuran hastalarda tanı ve ayırıcı tanı konulması amacıyla antijen spesifik ve non-antijen spesifik testler uygulanır (Tablo 1). Antijen spesifik olmayan yöntemlerde aynı zamanda sistemik otoimmün hastalıklar için ön tarama yapılmış olur. Lenfosit transformasyon testi hastalardan alınan serum iç kulak antijenleri ile temas ettirilip lenfositlerin aktifleşip sitokin salgılatma prensibine dayanır (9). Western-Blot yöntemi ile iç kulak antijenlerine karşı oluşan antikorlar araştırılır. Özellikle 68 kDa ağırlıklı protein, ısı şoku 70 proteini üzerinde çalışılan ve hastalığın tanısı için ümit vaat eden proteinlerdendir (12).

    Eşlik Eden Sistemik Otoimmün Sendromlar

    Hastalığa eşlik edebilen sistemik otoimmün sendromlar Tablo 2’de görülmektedir. OİKH karakteri itibariyle otoimmün hastalıklara eşlik eder, aynı zamanda otoimmün hastalığı bulunan insanlarda ilerleyici vasıfta sensörinöral işitme azlığı geliştiğinde akılda tutulmalıdır.

    Poliarteritis nodosa küçük-orta çaplı damarların vasküliti olup kokleada vaskülit ve kan akışında azalma ile ilerleyen işitme azlığına yol açabilir.

    Cogan sendromu genç erişkinlerde görülen non-sifilitik interstisiyel keratit ve işitme azlığının bir arada bulunduğu bir sendromdur.

    Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) sendromunda Cogan sendromuna benzer olarak sensörinöral işitme azlığı, vestibüler semptomlar ve üveit olur. Ayrıca periorbital bölgede saç ve ciltte depigmentasyon izlenebilir.

    Wegener granulomatozunda multi-organ nekrotizan granülomlarının eşlik ettiği vaskülit izlenir. Seröz otit media, sensörinöral işitme azlığı gibi otolojik semptomlar hastaların %30’unda izlenir (10). Hastalığın tanısında antinötrofil sitoplazmik antikorların saptanması değerlidir.

    Tekrarlayan polikondrit kulak, burun, trakea, larenks ve periferik eklem dokularının kıkırdak dokusunun tekrarlayan inflamatuvar atakları ile karakterizedir. Hastalıkta tutulan tip 2 kollajene karşı oluşan antikorlar tektoriyal membran ve otik kapsüle karşı da gelişir. Hastalığın tedavisinde antiinflamatuvar ilaçlar, dapson ve steroidler kullanılmaktadır.

    SLE antinükleer antikor ve anti-DNA oluşumu ile karakterize otoimmün bir hastalıktır. Hastalığın otolojik manifestasyonları nekrotizan vaskülitin eşlik ettiği kronik otitis media, progresif sensörinöral işitme azlığı ve dengesizliktir (6).

    Romatoid artrit otolojik manifestasyonları iletim tipi işitme kaybı, sensörinöral işitme azlığıdır (13). Hastalığın tedavisinde D-penisilamin, metotreksat kullanılmaktadır.




  3. SuskuN PrenS
    Devamlı Üye
    Bağışıklık sistemi vücudun mikroplara ve başka "yabancı" maddelere karşı korunma mekanizmasıdır. Başlıca iki kısımdan oluşmaktadır. Bir bileşeni olan B lenfositler "yabancı" maddelere saldıran ve onları vücuttan uzaklaştıran proteinleri başka bir deyişle antikorları oluşturur. Bu sisteme bazen hümoral bağışıklık sistemi denmektedir. Diğer bileşeni T lenfositleri denilen ve "yabancı" maddelere doğrudan saldırabilen özel beyaz kan hücreleridir. Bu sisteme bazen hücresel bağışıklık sistemi denmektedir. Bağışıklık sisteminini her iki bileşeninin gelişmesi zaman almaktadır. T lenfositlerinin koruyucu rol üstlenmesi, ve antikorların gelişmesi kişi spesifik "yabancı" tehditlere maruz kaldıktan sonra olur. Yaşam boyunca bağışıklık sistemi "tehdit" oluşturan veya "oluşturmayanlar" olarak tanımlanmış maddeler ve mikropları içeren geniş bir kütüphane geliştirir. Aşılanmalar bu süreci kullanarak kütüphaneye katkıda bulunur. Kişinin bağışıklık sistemini zayıflatılmış veya etkinsizleştirlmiş, artık hastalığa neden olamayan bakteriler ve virüslere maruz bırakırlar. Böylece kişinin bağışıklık sistemi onları tanıyacak, kişi ilerde bu mikropların bulaşıcı olan tipleriyle temasa gelirse o kişiyi korumaya hazır antikorlar oluşturacaktır.




+ Yorum Gönder


autoimmune hastaligi nedir